病變主要累積肺間質和肺泡腔，引起彌散功能障礙，co2因彌散功能過強（o2的20倍），不受影響。病變可因廣泛的肺部纖維化引起限制性通氣障礙。
癥狀當然主要是因彌散障礙帶來的低氧血癥和咳嗽（聯想間質性肺炎）。體征可有間質中滲出分泌物發出的Velcro啰音（爆裂音，吸氣后肺底部細濕啰音，音調高近似撕開尼龍扣）。慢性缺氧導致的杵狀指和肺廣泛實變導致的肺動脈高壓可見。
肺功能rv相關的均下降，但fev下降不明顯（無阻塞性病變），因此FVE1/FVC可上升。
IPF
HRCT可確診，因為有特殊的磨玻璃影，網狀或蜂窩狀改變。無治療方法
結節病
因cd4+多，聚集淋巴細胞引起肉芽腫炎，非干酪樣壞死是其特殊病理改變，可見胸外結節病。支氣管活檢確診。激素治療（免疫抑制）。
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