《糖代謝》
有趣糖，高難的代謝。
有趣的是：原來那么多食品中各種各樣名陌生的名詞都是糖的大家族，而不是單一只標注“糖”的成分才含有糖；
高難的是：今天課程一開始，王老師就提醒各位同學，生化學最重要最高難的部分來了，它就是“糖代謝”，要檢驗生化學是否真正掌握，“糖代謝”部分是關鍵。
于是，這一部分，我花了三天的時間去研究，第一遍是跟著老師課件走一遍，用斷斷續續的零碎時間，第二遍拿出自己的手寫課件，一句一句跟著老師的語音走，做筆記，標重點，沒聽明白的部分又反復倒回去聽，兩個半小時的課程我陸陸續續聽了一天，第三遍又用零碎時間陸陸續續的回聽并著重聽重點，空余時間查閱教材對比重點內容。
但是，即使這樣，因為時間有限和倉促，也是所謂的“高難”環節，我僅根據自己所了解的部分分享出來，并將持續不斷的進行深入的學習和研究。
好了，言歸正傳：
“碳水化合物”是由碳、氫、氧三種元素組成的有機化合物，因其分子結構而得名：CH2O。因為分子式中氫和氧的比例剛好與水的相同為2：1。但是，有趣的是，甲醛的分子式也是CH2O,還有醋酸C2H4O2等也有同樣的元素組成比例，因此CH2O這個分子式也不能單一的特指膳食碳水化合物，國際化學名次委員會在1927年曾建議用“糖”一詞來代替碳水化合物，不過后來又發現一種叫鼠李糖的碳水化合物，它的氫氧比例就不是2：1，而是12：5，但由于習慣和接受率，“碳水化合物”一詞一直被廣泛沿用至今。事實上，碳和水是不可能發生化合的。用“糖”或者“糖類”會更標準化，更正規一些。所以在生化上都叫這一類有機物為“糖”；營養學上還是習慣性稱“碳水化合物”，食品標簽也是標注的“碳水化合物”。所以小伙伴們以后看到食品標簽上標有“碳水化合物”別不知道它是什么東西哦~
首先我們食物當中的這些糖在小腸消化吸收以單糖的形式通過一個專門的轉運蛋白：鈉依耐型葡萄糖轉運蛋白（SGLT）把葡萄糖轉運到腸黏膜上皮細胞，然后再從這一層薄薄的上皮細胞進入門靜脈，又通過門靜脈（血液）進入肝臟，在肝臟進行處理之后，各種糖再從肝臟里出來進入體循環（進入七大器官），體循環再通過GLUT（葡萄糖轉運體：細胞膜有這個轉運體才能利用血液中的葡萄糖）進入身體各種組織細胞。
以上是糖在我們體內進行消化后吸收的一個過程（可消化吸收部分），那么它又是如何代謝如何被我們的機體利用的呢？它主要通過5個途徑代謝：
1、糖的無氧氧化：也叫無氧酵解。葡萄糖經過10步化學反應酵解轉為丙酮酸（1分子葡萄糖生成2分子丙酮酸）。當機體短暫缺氧或相對缺氧的時候，丙酮酸在細胞質中還原為乳酸并釋放能量（2個ATP）；
雖然糖的無氧氧化生成的ATP（能量）個數少，看起來不是一個主要的代謝途徑，但是它具有重大的意義，當發生以下情況時無需氧氣即可快速產生能量：肌肉劇烈運動時氧氣供應相對不足；成熟紅細胞沒有線粒體，只能依賴糖的無氧氧化提供能量（血液里血紅細胞是負責運送氧氣的，它本身并不能利用氧氣）；神經細胞、白細胞、骨髓細胞等代謝太活躍，即使不缺氧也常由無氧氧化提供部分能量；機體缺氧（潛水、憋氣、被掐脖子、高原缺氧等）。
2、糖的有氧氧化：當葡萄糖在細胞質中經過10步化學反應酵解為丙酮酸（此步驟為葡萄糖無氧氧化和有氧氧化前的共同通路，必經過程），機體在氧氣充足的情況下，丙酮酸主要進入線粒體中徹底氧化為CO2和H2O并釋放更多的能量（30/32個ATP）。有氧氧化是糖代謝的主干線，是糖分解生成ATP（產能的主要途徑）的主要方式。
3、磷酸戊糖途徑（磷酸戊糖旁路）
葡萄糖在細胞內除通過無氧氧化和有氧氧化分解產能外，還存在其他不產能的分解代謝途徑，就是磷酸戊糖途徑。磷酸戊糖途徑是指從糖酵解的中間產物葡萄糖-6-磷酸開始形成旁路，通過氧化和基團轉移兩個階段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛，從而返回糖酵解的代謝途徑。磷酸戊糖途徑不能產生ATP，它的主要意義是生成NADPH和磷酸核糖，而這兩種物質是肝、脂肪組織、哺乳期的乳腺、腎上腺皮質、性腺、骨髓和紅細胞等組織發揮供能所需要的。
4、糖原的合成與分解
我們吃進去的糖類大部分會轉變為脂肪（這就是為什么碳水化合物吃多會長胖的原因），只有一小部分以糖原的形式儲存。但是機體儲存糖原的量是有限的（運動可以提升糖原的儲存量），遠遠少于脂肪，但動用起來遠比脂肪迅速，也是很容易耗盡的，可供急需時使用。糖原主要儲存在肝臟和肌肉里。儲存在肝臟稱肝糖原，肝臟本身利用得不多，主要輸出為血糖，為肌肉、大腦其他器官等服務，饑餓的時候是血糖的重要來源可以很好的維持血糖；儲存在肌肉里稱肌糖原，只能就地供自己使用，不輸出為血糖，也不為其他器官服務。
5、糖異生（非糖物質轉換成葡萄糖供能）
體內的糖原儲備有限，正常成人每小時可由肝釋出葡萄糖210mg/kg體重，照此計算，如果沒有糖原的補充，10多小時肝糖原就會被耗盡，血糖來源就會被斷絕。但事實上即使禁食24小時，血糖仍保持正常范圍。這時候周圍的組織會減少對葡萄糖的利用，肝也會將生糖氨基酸、乳酸、甘油等非糖化合物轉變為葡萄糖或糖原的過程成為糖異生。糖異生的主要器官是肝。腎的糖異生能力在正常情況下只有肝的1/10，而在長期饑餓的情況下，腎的糖異生能力會大大增強與肝糖異生的量幾乎相等。
糖異生的途徑是糖酵解的一個逆反應（大致是糖酵解的相反過程）：
乳酸、甘油和某些氨基酸→丙酮酸→葡萄糖。
劇烈運動的時候，糖異生的原料是乳酸，此時會（肌肉缺氧）產生大量乳酸，糖原不夠用時候，乳酸會逆反應生成葡萄糖供能。（此反應與饑餓無關，主要與運動強度有關）但由于機內糖異生活性低，因此肌糖原分解生成的乳酸不能在肌內重新合成糖，必須經血液轉運至肝后才能異生成糖。
饑餓時，糖異生的主要原料是（生糖）氨基酸和甘油。在饑餓早期，兩個葡萄糖來源，一是：肌內每天有大約180200克的蛋白質分解為氨基酸，再以丙氨酸和谷氨酰胺的形式運輸至肝臟進行糖異生，大約可以產生90120克葡萄糖，二是隨著脂肪組織中脂肪分解增強，運送到肝的甘油增多，每天大約可產生10~15克葡萄糖；長期饑餓時，每天繼續大量消耗蛋白質是無法維持生命的，這時候，大腦會減少葡萄糖消耗，而身體的其他組織可以依賴脂肪分解產物酮體（在肝臟中，脂肪酸氧化分解的中間產物乙酰乙酸、β-羥基丁酸及丙酮，三者統稱為酮體）供能；甘油仍可異生提供約20克葡萄糖，這樣可以使每天消耗的蛋白質減少至35克左右。
糖異生的意義在于：它是補充或恢復肝糖原儲備的重要途徑；腎糖異生增強有利于維持酸堿度平衡，對防止酸中毒有重要作用。
本小講知識點小結：
1、糖類主要以單糖的形式在小腸被消化吸收；
2、細胞攝取糖需要葡萄糖轉運蛋白；
3、糖的無氧氧化所需關鍵酶：磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶、己糖激酶；
4、糖的有氧氧化所需關鍵酶：磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶、己糖激酶、丙酮酸脫氫酶復合體、異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶復合體、檸檬酸復合體；
5、磷酸戊糖途徑所需關鍵酶：葡糖-6-磷酸脫氫酶；
6、糖原合成與分解的關鍵酶：糖原合酶、糖原磷酸化酶；
7、糖異生所需關鍵酶：丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、果糖二磷酸酶-1、葡糖-6-磷酸酶；
8、糖代謝紊亂可導致高血糖或低血糖，糖尿病最為常見；
幾種跟酶缺乏有關的遺傳?。?br>
1、遺傳性半乳糖血癥：缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷腺轉移酶，半乳糖堆積并轉化為有害物質（不能轉變成為葡萄糖，無法代謝），眼睛的晶狀體中半乳糖堆積，轉化為半乳糖醇，也就是所謂的“白內障”（晶狀體混濁）——這樣的人群喝奶要特別謹慎；
2、遺傳性果糖不耐受：缺乏B型醛縮酶，導致果糖-1-磷酸堆積，ATP生成下降，加速葡萄糖無氧氧化，乳酸過量中毒，血糖就會降低（低血糖）。癥狀為“自我限制”，也就是果糖過量就會身體不舒服，頭暈等，所以身體就會自動抵抗這類食物。
3、果糖與痛風：果糖酶沒有反饋抑制，就會大量消耗ATP（提供磷酸，轉化為嘌呤），大量生成尿酸，尿酸過高就會引起痛風。所以有痛風的人，果糖的攝取也要控制；
4、蠶豆?。海ㄟz傳?。┘t細胞內缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，不能通過磷酸戊糖代謝途徑得到充足的NADPH，進而難以使谷胱甘肽保持還原狀態，此時紅細胞容易破裂、溶血。蠶豆富含強氧化劑，消耗谷胱甘肽，強氧化劑是蠶豆嘧啶葡萄糖苷，伴蠶豆嘧啶核苷等復雜且不十分明確的物質。
