程瑞林
概述
脊髓灰質炎后遺癥、CMT病和周圍神經的其他損傷或受累,可導致無力或癱瘓。
脊髓灰質炎,是一種由嗜神經病毒感染脊髓前角細胞和某些腦干運動核的急性傳染病,患病年齡以3個月~5歲的嬰幼兒為最多,急性期過后肢體遺留不能恢復的麻痹,稱為脊髓灰質炎后遺癥。【4】
無力(非痙攣)是下運動神經元損害造成的。治療主要是通過夾板或支具來支持無力的肢體,如有適應證,可行手術加強或改善功能。
發病機制
發病機制-病因學
癱瘓型脊髓灰質炎破壞脊髓前角細胞,導致持久的運動麻痹或癱瘓,其涉及的范圍從特定的肌群無力至完全性四肢癱。
CMT病是一種常染色體顯性遺傳病,病變主要涉及周圍神經。運動神經受損最嚴重,導致漸進性肌肉無力和萎縮。感覺缺失,如本體感覺缺失也會發生。
發病機制-病理生理
脊髓灰質炎
癱瘓的嚴重程度取決于神經元的感染程度和受累神經元的數量。因為前角細胞通常是脊髓中受損最嚴重的部分,所以通常只發生運動性癱瘓而沒有感覺缺失。
脊髓灰后炎后遺癥是用來描述初始感染后30~40年而出現的復發或無力加重,以及肌肉廢用。它并不提示感染復發,而是反映生理性與衰老性改變或是繼發的已經有神經肌肉功能喪失的癱瘓肌肉受損加重。其癥狀只是無力加重或是偶有疼痛。
CMT病
CMT病以漸進性對稱性周圍神經疾病為特征,涉及脫髓鞘改變和軸索的缺失。在后期也可以見到脊髓退行性變。神經活檢可以看到神經內膜的肥大改變。周圍神經病變導致漸進性的運動功能缺失,特征為無力、肌肉萎縮和繼發于肌肉失衡的肢體畸形。腓骨肌群,尤其是腓骨短肌常最先受累,因此其以前的名稱為腓骨肌萎縮癥。隨著疾病的進展,足趾伸肌出現明顯的對稱性肌肉無力和萎縮,隨后是脛前肌的改變。脛前肌無力導致垂足步態。足內肌無力或各種肌力不平衡,導致高弓足或爪形趾。通常腓骨長肌相對于腓骨短肌和脛前肌較少受累,從而造成第1跖列跖屈、旋前。腓骨短肌無力與脛后肌正常會加重前足馬蹄樣畸形及中足關節的足內翻,造成后足內翻。上肢也可能被累及,以包括手內肌和魚際肌在內的遠端肌肉受累為特征。上、下肢中受損的多為遠端肌肉,膝和肘部近端的肌肉通常不受累及。
感覺神經纖維的不同程度受累能導致本體感覺和震動覺缺失。震動覺的喪失通常局限于膝關節以下部分。一些患者中,由于感覺神經的退變也可以導致痛溫覺的下降。相反的,一些患者會出現肢體遠端的中度至重度疼痛。