癡呆

作者: Juebin Huang, MD, PhD, The University of Mississippi Medical Center


癡呆是指精神功能緩慢地、進行性地下降,包括記憶、思維、判斷力以及學習能力等受到損害。

  • 典型的臨床表現有記憶力減退,語言和運動能力減退,性格改變,定向力減退和斷續的不恰當的行為。
  • 癥狀逐漸加重,導致患者生活不能自理,需要依賴他人。
  • 根據患者的癥狀,體檢結果和心理狀態測試來作出診斷。
  • 血液檢查和影像學檢查能進一步明確病因。
  • 治療的目的是盡可能長的維持其神經功能和必要的支持治療。

癡呆主要發生于年齡在65歲以上的患者。美國至少有500萬癡呆患者,超過50%的患者生活在護理院。

隨著年齡的增長,大腦改變引起短期記憶能力下降和學習能力減退,這些與年齡相關的正常改變并不像癡呆那樣會對其功能造成影響。正常老年人的記憶喪失(有時稱作良性衰老性遺忘或年齡相關性記憶障礙)并不一定是癡呆或早期老年性癡呆的表現。癡呆的精神功能下降要嚴重得多,并隨著時間的推移而惡化。正常腦老化的人可能將物品放錯地方或忘記細節,但癡呆患者則可能忘記整個事件。癡呆患者在執行如駕駛、烹飪和管理錢財等正常的日常活動方面出現障礙。年齡相關性記憶障礙不是癡呆或老年性癡呆的早期癥狀。

一些老年人出現類似于癡呆的疾病,但實際上是抑郁癥,被稱為假性癡呆或抑郁性癡呆。假性癡呆的患者進食及睡眠少,并抱怨自己記憶力喪失,與缺乏對周圍事物的洞察力并否認自己記憶喪失的真性癡呆患者形成鮮明的對照。假性癡呆的患者在接受抗抑郁治療后精神功能得以恢復。抑郁也可與癡呆合并存在,在這些病例中,抗抑郁治療可能改善癥狀但不能完全恢復精神功能。

一些類型的癡呆(如老年性癡呆)的腦內乙酰膽堿水平低下。乙酰膽堿作為一種神經遞質,在腦內發揮著幫助學習、記憶、集中注意力和幫助控制其他器官功能的作用。還有其他遞質的改變,但是這是癡呆的起因還是結果,尚不明確。

病因

通常,癡呆是一種神經系統的原發性疾病,而非其他疾病繼發性損害。癡呆最常見的病因是老年性癡呆,占50%~70%。其他常見的病因是路易體癡呆,血管性癡呆,額顳葉癡呆(如Pick病)。許多患者不止一種類型的癡呆(稱作混合性癡呆)。

其他病因包括:

  • 帕金森病(常見原因)
  • 腦外傷或腦腫瘤
  • 亨廷頓氏舞蹈病
  • 朊蛋白病(克雅病)
  • 進行性核上性麻痹
  • 腦部放射性治療后

多數病因導致癡呆后,癥狀不能逆轉,但少數經治療后癡呆改善,如果沒有引起腦部嚴重損傷,癡呆可以完全治愈。如腦部損傷非常嚴重,治療雖然不能改善癡呆的癥狀,但可以預防出現新的損傷。下列疾病引起的癡呆可能逆轉:

  • 正常顱壓腦積水
  • 硬膜下血腫
  • 艾滋病等感染性疾病
  • 硫胺素、煙酸或維生素B12
  • 甲狀腺功能減退
  • 可以切除的腦腫瘤、
  • 過量或過長時間服用藥物或攝入酒精
  • 中毒(如鉛、汞等重金屬)
  • 神經梅毒
  • 其他感染(萊姆病,病毒性腦炎,隱球菌性腦膜炎)

硬膜下血腫常由腦外傷引起,有時腦外傷可以很輕微,甚至無法識別。

有時癡呆在合并可治療的疾病如糖尿病、慢性支氣管炎、肺氣腫,感染,慢性腎功能不全,肝臟疾病或心力衰竭等疾病時,如未給予充分的治療,可使癡呆惡化。

許多藥物可使癡呆的癥狀暫時加重,這些藥物不用處方就能購買(非處方藥物)。睡眠輔助藥物(鎮靜藥)、感冒藥、抗焦慮藥物以及一些抗抑郁藥物可使癥狀加重,即使是中等量的飲酒也能使癥狀加重,大部分專家認為癡呆患者應戒酒。

癥狀

癡呆患者在2~10年內精神功能顯著退變,但癡呆的進展取決于其病因。血管性癡呆的患者,癥狀逐步惡化,伴隨每次新發卒中后突然加重,兩次卒中間隔期得以部分改善。在老年性癡呆或路易體癡呆的患者,癥狀傾向于逐步惡化。

癡呆進展的速度因人而異,回顧過去幾年疾病惡化的速度往往可以提示未來進展的情況。由于癡呆患者記憶或遵守規章制度存在困難,將其轉入療養院或其他機構后其癥狀可能惡化。癡呆患者可因疼痛、呼吸困難、小便潴留及便秘等情況導致譫妄,伴有迅速加重的意識紊亂。如及時予以糾正,患者常常能回到未發生上述情況以前的功能水平。

大多數癡呆患者臨床表現相同,例如:

  • 記憶力減退
  • 語言障礙
  • 性格改變
  • 定向力減退
  • 日常生活能力下降
  • 破壞性或不恰當的行為

盡管癡呆癥狀因人而異,可根據癥狀將患者分為早期、中期和晚期。人格改變、破壞性行為和癇性發作等可以早期出現,也可以在晚期才出現。

早期

癡呆常常緩慢開始,隨著時間發展而逐漸加重,最初可能不易發現。近期記憶顯著下降是早期腦功能障礙之一。隨著癡呆的進展,癥狀會逐步加重,例如:

  • 尋找和使用詞困難
  • 語言理解力下降
  • 抽象思維(如數字)障礙
  • 對人、地點及物體的認識能力下降
  • 判斷力下降

典型的癡呆患者情緒易變,不易預料地且迅速地由愉快轉化為難過,人格改變也很常見,家人可發現其行為異常。

一些癡呆患者將其缺陷隱藏得很好,因為他們常常呆在家中,避免進行一些諸如平衡賬簿、閱讀和工作等復雜的活動。某些未更改其生活方式的患者對他們不能進行日常活動則感到灰心喪氣,患者或許忘記要執行一些重要的任務,或許并不正確地執行這些任務,例如患者可能忘記了付賬、關燈或關爐子。在癡呆早期,患者可以駕駛,但在交通擁擠等情況時反應差,易迷路。

中期

隨病情進展,癡呆癥狀及相關問題逐漸加重,例如:

  • 患者回憶過去的能力受損
  • 學習和記憶新知識能力喪失
  • 生活自理能力喪失(如洗澡,吃飯,穿衣服,如廁)
  • 識別物體和人的能力喪失
  • 時間和地點定向力喪失
  • 而且常常難于理解自己看到或聽到的事物
  • 控制自己行為的能力差

癡呆患者常常迷失方向,找不到臥室或浴室。他們可以行走,但易跌倒。約10%的癡呆患者合并有精神病,伴有幻覺、錯覺或妄想。

當疾病進展,患者由于缺乏快速的反應力、手眼的協調性以及記不起要去的地方而不能駕駛。

通常某一特定的人格特征被顯著地夸大:如關注錢財的人被錢物困擾、常常擔憂的人變得持續擔憂,一些患者變得急躁易怒,焦慮,自我為中心,固執。也可以變得消極,呆板,抑郁,猶豫不決和退縮。如果提及患者的人格改變或腦功能減退,患者會變得激動甚至敵對。

由于患者不能控制自身的行為而出現行為分裂(如大聲喊叫、投擲、撞擊或徘徊)。這些行為被稱為行為障礙。癡呆癥的很多方面有助于形成這些行為:

  • 他們可能忘記正常行為的規范而表現為不恰當的行為。如果感覺到熱,可能在公共場所赤裸。當他們有性沖動時可能在大庭廣眾下手淫、說臟話或提出性要求。
  • 由于不能理解所看到和聽到的,他們可能會將幫助誤解為威脅并進行攻擊。如旁人幫助其穿衣,他們可能認為是一種攻擊行為,而嘗試保護自己甚至擊打對方。
  • 患者短期記憶受損,不記得被告知或已經做過的事情。患者重復提問或談話,要求引起注意或重復要求已經得到的東西(如進餐)。當他們沒有得到滿足時,會變得不安或失望。

由于患者不能清楚地或根本不能表達自己的需求,在其痛苦時可能高聲喊叫,孤獨或恐懼時可能徘徊。

睡眠形式也不正常。多數癡呆患者睡眠時間增加,但其深睡眠時間減少,夜晚時患者變得焦躁不安。同時存在入睡和早醒。由于白天的運動量不足或活動減少,白天睡眠時間過多,造成夜間睡眠質量下降。當癡呆患者不能入睡時,他們可能徘徊,大聲喊叫。

晚期

癡呆患者最終不能理解談話和講話,近事記憶和遠事記憶完全喪失,不認識家人甚至自己的面孔。

在最嚴重的階段,腦功能幾近完全喪失,影響患者的運動功能,患者不能行走,自主進食,生活不能自理。患者完全依賴于他人,許多患者只能臥床。患者最終吞咽困難。

這些問題會導致營養不良、肺炎(由于誤吸口腔中的分泌物或顆粒物引起)、壓瘡等。多數患者因為感染如肺炎而導致死亡。

診斷

遺忘通常是最早的體征,由家屬或醫師發現。醫師和其他醫務人員通過詢問患者或其家庭成員常常可以對癡呆做出診斷。例如:

  • 患者的年齡
  • 家族史
  • 癥狀開始的時間
  • 發展速度
  • 患者的習慣和活動有哪些改變
  • 用藥史
  • 是否存在抑郁或憂傷,特別是當患者年齡較大時

同時也應對患者進行精神狀態的測定,包括諸如命名物體、復述簡單的名單,書寫句子以及描摹圖形等一些簡單的問題和指令(見 精神狀態檢查)。有時需要更多詳細的檢查(稱為神經心理檢查)以弄清損害的程度或患者是否有認知功能下降。這項檢查涵蓋了包括情緒等所有主要的精神功能,通常需耗時1~3小時。

根據患者的年齡和家族史、癥狀的發生和進程、神經檢查的結果等對癡呆進行診斷。也可以同時排除譫妄引起的癥狀。必須對譫妄進行鑒別,因為后者引起的癥狀是可以治療的。

應進行體格檢查,包括神經系統查體(見 體格檢查),以發現導致癡呆的其他疾病。特別是可以治療的且能夠引起、加重或誤診為癡呆的疾病。

應進行血液檢查,了解患者的甲狀腺素、維生素B12
水平。CT或MRI掃描可排除腦腫瘤、正常顱壓腦積水、硬膜下血腫和卒中。而有些癡呆如老年性癡呆只有通過腦組織活檢或尸檢的病理結果才能證實。

此外,還應確定是否有其他軀體疾病或精神疾病(如精神分裂癥)的存在,因為這些疾病的治療可以改善癡呆患者的全身情況。

治療

對大部分癡呆患者,治療并不能使精神功能恢復,但治療那些能使癡呆惡化的疾病有時可以減緩精神功能的退變。對于癡呆合并抑郁的患者,抗抑郁藥物(舍曲林、帕羅西汀—見 抗抑郁藥物)和心理咨詢至少可以獲得暫時的幫助,戒酒可使癥狀長期得以改善。由于鎮靜劑及其他影響腦功能的藥物能加重癡呆癥狀,應盡可能避免使用。疼痛,或尿路感染,便秘等其他疾病,不論是否與癡呆相關都應及時給予治療。上述處理能幫助癡呆患者維持在較好的功能狀態。

創造安全、支持性的環境對患者十分有用,某些藥物也能短時有效。家人、照料者以及所有參與護理的人員應共同討論并制訂適于癡呆患者的最佳策略。

安全設施

安全性需要關注。請專業護理人員或治療師對家里進行安全性評估并做出相應改進。例如,癡呆患者在光線昏暗是更容易看錯,因此家中光線應明亮。可以安置夜燈,或安裝運動感應燈光。這些措施有助于預防意外(特別是跌倒),并且有助于改善患者功能。

支持治療

輕中度癡呆患者通常在熟悉的環境中表現較好,能夠呆在家里。

一般來說,環境應該明亮、活躍、安全和穩定,包括一些刺激信息,例如收音機或電視機。環境應該設計得能幫助患者定位。例如,窗戶能讓患者清楚得知道時間。結構性安排和日常流程能幫助癡呆患者保持定位及提高一種穩定和安全的感覺。環境及程序或照顧人員的任何改變都應該對患者做出清晰簡單的解釋。在每一個互動之前,應該充分告知患者接下去會發生什么,例如洗澡、吃飯。花時間解釋可以幫助避免沖突。

遵循一個日常的計劃任務例如洗澡、吃飯、睡覺可以幫助癡呆患者記住。遵循一個規律的作息時間可以幫助患者改善睡眠。

其他規則的活動安排可使患者在執行愉快或有益的任務時集中注意力,使他們有獨立感和滿足感,這些活動也能減輕抑郁。應鼓勵患者的業余愛好、提高對當前事件的興趣以及閱讀等持續性精神活動,要避免過多的選擇和挑戰。身體鍛煉尤為重要,因為可以避免躁動不安和徘徊等行為異常,同時改善平衡能力,維持心肺功能正常。當癡呆程度加重時,應適當減少或簡化上述體力和腦力鍛煉。

應避免過多的刺激,但不能處于社交孤立狀態。同事以及朋友的規律探訪有助于患者維持社會功能。如果能簡化日常事務、對癡呆患者的希望現實些以及讓患者能保持尊嚴和自尊,其癥狀可能會有改善。

還可以通過健康服務中心、社會或個人服務機構以及互聯網(通過老年護理定位器老年護理定位老年護理定位器)等途徑獲得幫助。這些機構可能提供看家家政服務、臨時看護、送餐服務、日間護理和特別為癡呆患者設計的活動等。全日護理也可以作為選擇之一,但是花費巨大。

由于癡呆是進展性疾病,必須對將來進行計劃。醫師、社會工作者、護士和律師均應參與,似大部分還是應由其家屬負責。在做出將癡呆患者轉入更有利的環境中的決定時,需要在維護患者安全和盡可能持久地保持患者的獨立感之間獲得平衡。這一決定依賴于許多因素,例如:

  • 癡呆的嚴重程度
  • 患者破壞性行為的程度
  • 家庭環境
  • 家屬和醫療人員的配備
  • 經濟保障
  • 其他疾病和身體健康等因素

一些養老院和護理之家能提供癡呆患者的長期照料。經培訓的工作人員能明白癡呆患者的想法和行為,懂得如何照料他們。這些機構能安排患者適當的活動,保持規律的生活節奏,讓患者生活充實,不缺乏安全感。這些機構都設有安全設施,如路標、封閉的門等防止患者迷路。

為癡呆患者創造一個良好的環境,癡呆患者可從下列環境中受益:

安全:安全通常需采取特別的安全措施,例如貼上醒目的標記作為安全警示(如“請注意關火”),或者在火爐上安裝定時器或電子設備;如患者容易迷路,應藏好車鑰匙或在門上安裝監測儀以防止意外事故,給患者戴上識別手鐲也會有所幫助。
熟悉的環境:癡呆患者對熟悉的環境能較好地適應,搬往新家或新城市、重新布置家具或粉刷都對患者不利。
穩定:建立一個規則的生活習慣,定時洗澡、進食、睡覺和其他活動能讓癡呆患者建立穩定感,固定地與同一個人聯系也有益于患者。
有計劃地幫助患者定向:大號字體的日歷和鬧鐘、收音機、安靜的房間和夜光都能幫助提高患者的定向力。家屬和護理人員也可經常作些解釋以提醒癡呆患者身處何地以及在干些什么。

一些患者從家中搬到長期照料機構后癥狀加重。但多數患者很短時間后即可適應精心設計的環境,而且功能亦有所改善。

延緩病情的藥物

多奈哌齊、加蘭他敏、卡巴拉汀及美金剛可短暫改善癡呆患者的精神功能,但不能減緩癡呆的進程。卡巴拉汀也用于治療帕金森病伴發的癡呆。

多奈哌齊、加蘭他敏、卡巴拉汀是乙酰膽堿酯酶的抑制劑。他們通過抑制乙酰膽堿酯酶,延緩乙酰膽堿的降解,增加乙酰膽堿的水平,而促進膽堿能神經傳導。他們多用于早期的癡呆患者,但療效因人而異。約1/3的患者無效,約1/3的患者在數月內有輕度改善,其余患者在長時間應用后改善明顯,但這些都不能阻止疾病的進展。如果一種乙酰膽堿酯酶抑制劑無效或有副作用,應嘗試其他藥物。如果所有的乙酰膽堿酯酶抑制劑都無效或都有副作用,則不應該使用這類藥物。最常見的副作用有惡心、嘔吐、體重降低腹痛和痙攣。他克林,第一種用于治療癡呆的乙酰膽堿酯酶抑制劑由于其對肝臟的影響已停用。

美金剛,一種NMDA(N-methyl-d-aspartate)拮抗劑,能延緩中度老年癡呆患者疾病進展。由于美金剛的作用機制異于乙酰膽堿酯酶抑制劑,因此可以聯合使用,二者合用較單用乙酰膽堿酯酶抑制劑效果更佳。

控制行為的藥物

主要針對破壞性行為,包括:

  • 抗精神病藥物:經常用于控制癡呆進展階段的躁動和情緒爆發。這些藥物(見 抗精神病藥物治療)對出現精神癥狀(如幻覺、妄想、偏執)的癡呆患者有效。同時可引起嚴重的不良反應,如困倦、震顫、意識模糊加重等。新型抗精神病藥物如阿立哌唑、奧氮平、利培酮和喹硫平等副作用較少。抗精神病藥物使用應慎重,只有在其他方法無效,出現精神癥狀以及確保安全的前提下方可使用。

  • 膽堿酯酶抑制劑:能幫助改善腦功能、延緩疾病發展的同時有助于控制破壞性行為。

  • 抗驚厥藥物:如卡馬西平、加巴噴丁和丙戊酸鈉能控制暴力行為。

對不同患者應采用個體化方案應對破壞性行為,盡量采用非藥物方案;如果服用藥物,家人應及時告知醫師藥物是否有效。如癡呆患者合并抑郁,可使用抗抑郁藥物。

營養支持

一些飲食補充療法也被試用于治療癡呆,但被證明普遍無效,包括卵磷脂、麥角甲磺酸鹽及環扁桃酯等。市場上出售的用作增強記憶的銀杏葉制劑可能對癡呆患者有一定程度療效(見 銀杏)。但大劑量的銀杏葉制劑有副作用,而且各方見解不同,有待進一步研究。

補充維生素B12
只對維生素B12缺乏的患者有效,甲狀腺素替代療法只對甲狀腺功能降低的患者有效。

在采取任何營養支持之前,患者因與他們的醫生充分交談。

臨終事宜

在癡呆發展到非常嚴重之前,應對患者的醫療、法律和經濟保障做出決定。如癡呆患者具有足夠的能力,應該委托一名健康代理人(獲得法律授權,代表患者做出治療決定),并同代理人和醫師共同討論治療愿望(見 法律和與倫理關系事前申明)。患者的代理人和家屬需要對是否采取人工喂養的方式或治療諸如肺炎等急性感染做出決定。在對這些問題作出決定以前的很長一段時間內就應該同各相關人員進行充分討論。

隨著癡呆病情的惡化,治療傾向于直接維持患者的舒適度而不是試圖延長其壽命,一些侵入性治療如人工喂養常常降低舒適性。而適當的緩解疼痛,皮膚護理等能減輕患者的痛苦,熟悉患者的護理人員,溫柔體貼的聲音以及和緩的音樂都能起到事半功倍的作用。

對護理人員的治療

照料癡呆患者壓力較大而且要求苛刻,護理人員可能會出現抑郁和精疲力竭,通常忽略了自己的身心健康,下列措施對護理人員會有所幫助:

  • 了解怎樣有效地滿足癡呆患者的需要和希望他們干些什么:例如,護理人員需要知道責備患者犯錯誤或不記得事情只能使情況更糟,這些知識有助于減少不必要的困擾。每天干些什么事情可從護士、社工、組織機構、互聯網和出版物中獲得信息。
  • 必要時尋求幫助:通常可以從繁重的照料癡呆患者的工作中解脫出來,適當地進行調劑,但這取決于個人特定的行為和能力以及家庭和社會的資源的情況。社會代理機構,包括當地社區醫院的社會服務部門能提供合適的幫助,可供選擇的項目包括每曰護理計劃、家庭護士造訪、兼職或全職家政服務以及住在顧主家中的輔助服務,還可以提供交通和飲食服務。全職護理的費用可能非常昂貴,但許多保險計劃已涵蓋該項服務的部分費用。護理人員也可向心理咨詢師和其他服務團體求助。
  • 自我照料:護理人員應記住照料自己,例如從事身體鍛煉能改善心情和健康狀況。應注意不要放棄朋友、業余愛好和其他活動。

老年性癡呆

老年性癡呆是指精神功能進行性喪失,以腦組織的變性,包括神經細胞丟失、老年斑形成和神經纖維纏結為特點。

  • 近事遺忘是常見的早期癥狀。逐漸出現意識混亂加重,其他高級神經功能損害,語言和日常生活能力減退。
  • 癥狀逐漸加重,導致生活不能自理,需要依賴他人。
  • 醫師根據患者的癥狀、體格檢查、神經心理測評、血液和影像學檢查結果進行診斷。
  • 治療的目的是盡可能通過多種途徑延緩疾病進展,包括藥物。
  • 患者生存期難以預測,但是確診后患者的平均生存期為7年。

最常見的癡呆是老年性癡呆。在老年人中,老年性癡呆占癡呆的50%~70%,在60歲以下的人群中非常罕見。隨著年齡的增長愈來愈常見,在60歲到74歲的人群中,僅占5%;在75歲到84歲,占19%,但在85歲以上的人群中則高達30%以上。八分之一的年齡大于等于65歲的人有這種疾病。女性多于男性。2007年的統計數據顯示,美國有超過500萬人患有老年性癡呆。

老年性癡呆的病因尚不明確,但遺傳因素可能致病:該病有家族性,癡呆患者中有5%~15%有家族史。幾個特定基因異常可能導致該病,父母一方有異常基因即可遺傳給后代,也就是說這是一種顯性遺傳。一位患病的家長,有50%的機會將異常基因遺傳給子女,因此有些患者在60歲前即出現癥狀。

你知道嗎……

隨著年齡增長,每個人都會出現類似于老年性癡呆樣的部分腦內異常改變。

其中一種基因異常可影響到血液中運輸膽固醇的某種脂蛋白的蛋白成分,載脂蛋白E發生異常。共有3種類型的載脂蛋白(e2,e3和e4),e4型載脂蛋白的人較其他人更易在早期階段發展為老年性癡呆,e2型載脂蛋白的人似乎有保護作用而不易患病,e3型載脂蛋白的人既無保護作用也不易發生老年性癡呆(這些結果主要來自于對白種人的研究,不能應用到其他種族)。對載脂蛋白E各型的遺傳檢查不能確定一個人是否患有老年性癡呆,因此并不能將其推薦為常規檢查。

在老年性癡呆的患者中,部分腦組織變性,神經細胞破壞、腦內剩余的傳遞信號的化學物質(神經遞質)反應性下降。乙酰膽堿水平很低,其是一種幫助學習、記憶和集中注意力的神經遞質。腦組織中的異常結構包括:

  • 老年斑:死亡的神經細胞內有異常的、不溶性的蛋白,稱作淀粉樣蛋白

  • 神經纖維纏結:神經細胞內不溶性蛋白呈線狀扭曲

  • tau蛋白水平升高:構成神經纖維纏結的一種異常蛋白

  • 所有人隨著年齡增長均可出現一定程度的類似改變,但在老年性癡呆患者中這類改變要明顯得多。

癥狀

老年性癡呆的癥狀與其他癡呆相似(見 癡呆 : 癥狀),如記憶力減退、人格改變、語言功能和日常生活能力下降,定向力減退和行為異常等。癥狀逐步進展,因此許多患者在發展成癡呆前能夠繼續從事他們自己感興趣的事。

癡呆常常隱襲進展,伴隨著疾病的發展,患者的工作可能不太令人滿意,在那些退休人員和活動性不大的人中,這類改變可能不明顯。

最早的體征可能是對近期事件的遺忘,盡管有時疾病最初表現為抑郁、害怕、焦慮、情緒低沉或其他人格改變。

在早期階段,判斷力和抽象思維能力可能受到損害,語言形式可能有輕度變化,患者可能使用簡單的詞、用詞不正確或不能找到適當的詞。

患者不能理解看見的事物和聽到的聲音,因此他們會喪失定向力,陷入混亂中。不能駕車,也可能在去商店的途中迷路。老年性癡呆患者可能履行社會職責但也可能做出不同尋常的行為,例如,患者可能忘記最近訪問過的人的姓名,情緒可能不可預料地或迅速地發生變化。

多數老年癡呆患者同時存在失眠。入睡困難和易醒最為常見,有些患者晝夜顛倒。

約半數的老年性癡呆患者存在幻覺、錯覺、妄想等精神癥狀。

隨著疾病的進展,患者記憶過去的事件困難,在進食、穿衣、洗澡或上廁所時需要幫助,徘徊、躁動、易激惹、敵對以及富有攻擊性等癥狀較為常見。患者無時間和地點的概念,甚至在家中去浴室都會迷路,愈來愈多的紊亂使患者容易跌倒。

老年性癡呆患者最終不能行走或照顧自己的個人生活。患者可能大小便失禁,不能吞咽、進食或講活。這些改變使患者發生營養不良、肺炎和褥瘡的風險增大。患者完全喪失記憶。由于患者完全依賴他人,療養院對于患者來說或許最為合適。最后,患者出于感染導致昏迷和死亡。

疾病的進展不可預料,從疾病被診斷出的時間開始,患者的平均生存期為7年。平均來說,不能獨立行走的老年性癡呆患者壽命不超過6個月。但不同患者差異很大。

診斷

對于記憶逐漸衰退的老年人,醫師應將老年性癡呆考慮為最常見的原因。診斷依據主要基于如下:

通過詢問患者和其家庭成員或其他照料人員相關問題,了解癥狀

體檢結果

精神狀態測試結果

相關檢查結果,例如血液檢查,CT,MRI

有關的檢查有助于排除其他原因導致的癡呆。

對于老年性癡呆的診斷只有依靠尸體解剖對腦組織進行顯微鏡檢查才能證實。整個大腦,尤其是在涉及記憶形成的顳葉部分,鏡下檢查發現神經細胞減少、神經原纖維纏結以及內含淀粉樣蛋白的老年斑。

可考慮選用腦脊液分析和正電子發射斷層掃描(PET—見 心血管疾病檢查 : 正電子發射體層攝影)作為生前診斷老年性癡呆的方法,但這些方法在預測或診斷該病時并不可靠,目前僅用于研究。

治療

老年性癡呆的一般治療包括支持治療和對癥治療,與所有類型癡呆的一般治療相同(見 癡呆 : 治療)。

多奈哌齊、艾斯能及加蘭他敏等乙酰膽堿酯酶抑制劑能增加腦內乙酰膽堿(神經遞質)的水平,該物質在許多類型的癡呆患者中減少,這些藥物可暫時改善患者的認知功能,但不能減緩疾病的進展,約半數患者可從這些藥物中受益。藥物可使疾病的進程延緩6~9個月,尤其對輕到中度的患者療效更好。最常見的藥物不良反應包括惡心、嘔吐、體重減輕以及腹部疼痛或痙攣。

美金剛似乎能延緩老年性癡呆的發展,可以聯合應用乙酰膽堿酯酶抑制劑。

使用某種藥物(雌激素、布洛芬、萘普生等非甾體抗炎藥物和銀杏葉提取物)以防止和減慢老年性癡呆的進程尚在研究之中,盡管研究結果并不一致。雌激素替代治療顯示弊大于利。

維生素E作為一種抗氧化劑,或許有助于防止和減慢老年性癡呆的進程。維生素E可能幫助維持完成基本日常任務的能力,如穿衣和洗澡,但它不改善阿爾茨海默氏癥患者的思維或記憶問題。適量的維生素E治療,既安全又不昂貴,對一些病人有效。在服用上述任何一種藥物之前,都應該和醫師討論這些治療手段的利弊。

預防

一些研究結果提示下列措施或許有助于預防老年性癡呆:

  • 控制膽固醇水平:結果顯示高膽固醇水平與老年性癡呆有關。可以通過低脂飲食或服用他汀類藥物等方法以降低膽固醇水平。
  • 控制高血壓:高血壓能損傷血管,減少腦血流量,降低腦的氧供應,甚至影響神經元之間的信息傳遞。
  • 體育鍛煉:體育鍛煉能改善心功能,可能同時改善腦功能。
  • 堅持用腦:鼓勵人們多用腦,如學習新技能、填字游戲和讀報紙。這些腦力活動能促進神經元間形成新連接,能延緩癡呆。
  • 適度飲酒:適度飲酒(每天不超過3杯)能降低膽固醇水平和維持血流量。飲酒還能通過刺激乙酰膽堿的釋放和改變腦內神經元功能達到幫助思考和記憶的作用。當然,也并非建議不飲酒的人們通過喝酒來預防老年性癡呆。

血管性癡呆

血管性癡呆是指由腦干供血減少或阻斷導致腦組織破壞,從而引起的認知功能障礙。其病因通常為腦卒中引起,即可以是由大面積梗死引起,也可以由多發性小卒中引起。

  • 各種影響到大腦的血液供應的血管疾病,特別是卒中都能導致血管性癡呆。
  • 血管性癡呆常呈階段性發展,而非漸進性發展。
  • 如果癡呆患者存在卒中的病史或卒中的危險因素常首先考慮血管性癡呆。
  • 早期控制卒中的危險因素能延緩或預防卒中以及血管性癡呆的發生。

一系列的卒中可導致血管性癡呆,這類卒中在男性更常見,年齡通常在70歲以上。血管性癡呆的危險因素:

  • 高血壓
  • 糖尿病
  • 動脈粥樣硬化
  • 心房顫動(不規則心律)
  • 高脂血癥,包括高膽固醇血癥
  • 吸煙或曾經吸煙
  • 卒中史

高血壓、糖尿病和動脈粥樣硬化損傷腦血管。房顫患者易發生心源性卒中。與其他類型癡呆不同,及時合理的治療危險因素能預防血管性癡呆的發生。

卒中發作阻斷了部分大腦的血液供應,進而破壞腦組織。破壞的腦組織區域即梗死灶。很多微小的卒中或數個大面積卒中都可以導致血管性癡呆。一些卒中僅引起輕微無力或并不立即出現無力,很少像大面積卒中那樣引起癱瘓。因此未引起足夠的重視。但患者會繼續發生新的卒中,直至腦損害達到一定程度,引起血管性癡呆。因此血管性癡呆的發生可能早于可引起嚴重或顯著癥狀的卒中發作。

血管性癡呆類型很多,其中一些存在交叉:

  • 多發腔隙性癡呆:癡呆由多次腦卒中引起,通常病變累及中動脈。
  • 腔隙性疾病:通常發生在多次腔隙性梗死后,主要累及小動脈。
  • 賓斯萬格癡呆:許多小血管閉塞引起腔隙性梗死后出現的癡呆。特別好發有嚴重的高血壓和全身血管病變的患者。

血管性癡呆可同時伴發老年性癡呆(混合性癡呆)。

癥狀

與由老年性癡呆引起的癡呆不同,血管性癡呆可能階段進展,癥狀可能突然惡化但隨后有部分改善。數月或數年后當又一次發生卒中時,癥狀隨即再次惡化。由多次小卒中導致的血管性癡呆表現不同于數次較大卒中導致的血管性癡呆,前者由于每次卒中的表現輕微,因此似乎癡呆表現為逐漸加重而并非階段性發展的過程。

血管性癡呆的癥狀(記憶喪失、執行簡單指令困難、思維減慢及迷失方向)類似于其他癡呆。然而與老年性癡呆相比,血管性癡呆的記憶喪失出現較晚,而且判斷力和人格改變較小。血管性癡呆患者思維緩慢更為突出,表現為計劃和始動困難。

大腦受損的部位不同,其臨床表現可能有所不同。由于卒中僅破壞了部分腦組織,某些精神功能通常不受損害。因此血管性癡呆患者常常清楚其神經功能缺損,較其他類型癡呆患者更易發生抑郁。

由于卒中的發作和癡呆的進展,患者可能還存在單一肢體的無力或癱瘓、言語困難。例如:言語含糊,視野缺損甚至失明,因協調功能缺失而導致走路不穩,患者可能會出現強哭強笑,患者可能因喪失控制膀胱的功能,而導致尿失禁。

癥狀出現后平均生存期為5年。其死因多是腦卒中或心血管事件。

診斷

如果癡呆患者存在卒中的癥狀和危險因素因首先考慮是否為血管性癡呆。CT或MRI能查找卒中的證據,并進一步支持血管性卒中的診斷。

治療

血管性癡呆的一般治療與其他癡呆的一般治療相同,包括提高安全性及支持治療(見 癡呆 : 治療)。控制血糖、降壓和降血脂治療能預防或延緩血管性癡呆的發生和發展。同時還應戒煙。

血管性癡呆無特殊治療手段,由于血管性癡呆患者多同時存在老年性癡呆,因此可以使用用于治療老年性癡呆的部分乙酰膽堿酯酶抑制劑和美金剛。房顫患者應服用華法林,有腦卒中史的患者可服用阿司匹林進行卒中的二級預防。

路易體癡呆

路易體癡呆是以神經細胞內路易小體的形成為特征的進行性認知功能缺失。

路易體癡呆患者整個大腦都可見路易小體。

意識狀態波動在清醒和昏睡之間,繪圖困難,多數患者同時存在幻覺,運動障礙等帕金森病樣表現。

診斷主要依賴臨床表現。

治療原則為盡可能延緩腦功能衰退的進程,可以選用治療老年性癡呆的藥物。

路易體癡呆也是癡呆的常見類型,但專家對其發病率及重要牲的認識尚未達成一致。路易體癡呆在男性更為多見,60歲以上人群好發。

其腦組織顯微鏡下改變不同于老年性癡呆,神經細胞內有異常結構形成,稱作路易小體。路易小體導致神經元死亡。路易小體也可發生于帕金森病,但只限于腦組織的一部分(腦干深部),而在路易體癡呆,整個大腦皮層都可見路易小體。一些學者認為這是同種原因導致的兩種不同疾病類型。老年性癡呆患者也可以存在路易小體形成,但其主要的病理表現仍是神經纖維纏結和老年斑。

癥狀

路易體癡呆的臨床表現與老年性癡呆的臨床表現相似,如記憶力減退,定向力障礙,記憶、理解、思考、交流和行為控制能力下降。但路易體癡呆的顯著特點如下:

早期神經功能波動明顯,可以在數天至數周甚至很短時間內出現戲劇性的變化。第一天患者還意識清醒,注意力完整,能進行連貫性談話,第二天則可能出現注意力下降、嗜睡和幾乎變啞,甚至對外界無任何反應,長時間發呆。

疾病早期,注意力和警覺性損害早于記憶力減退,包括近事記憶減退。

抄寫和繪圖能力損害較其他神經功能損害癥狀嚴重。

幻覺、妄想和偏執等精神癥狀常見,幻覺癥狀出現得更早。

幻覺以視幻覺多見,常常是恐怖性的幻覺,內容生動完整,如清晰的動物和人等。超過半數的路易體癡呆患者存在稀奇古怪的妄想,服用抗精神病藥物后不但不能緩解反而加重,甚至出現危及生命的嚴重的不良反應(見 抗精神病藥物治療)。

與帕金森病患者一樣,路易體癡呆患者肌張力增高,行動緩慢,行走時曳足、屈身而行。患者平衡能力障礙,易跌倒。路易體癡呆患者也可以出現震顫,但癥狀出現得較晚,不嚴重。運動癥狀出現后的1年內出現思維能力下降。

睡眠障礙也是常見的癥狀。路易體癡呆患者易出現REM期睡眠行為障礙,表現為REM期睡眠中行為增多,有時傷及同床者。

自主神經功能異常,導致機體對體溫和血壓等的自主調節功能障礙,患者可以出現虛弱,多汗或少汗,口干或大小便功能障礙。

路易體癡呆患者的預期生存時限為從最初出現癥狀到此后的6-12年。

診斷

主要根據臨床癥狀診斷。有波動性神經功能障礙,視幻覺和帕金森病樣表現的患者可考慮診斷路易體癡呆。需要排除譫妄,因為譫妄患者也表現為波動性神經功能障礙,而且需要立即進行治療。CT和MRI等檢查能幫助排除其他原因的癡呆。

因為癥狀相似,鑒別路易體癡呆與帕金森病性癡呆較困難。通常路易體癡呆的運動癥狀可以稍晚于或于認知功能癥狀同時出現,而帕金森病的運動癥狀常早于認知功能癥狀出現。

治療

路易體癡呆的一般治療措施與癡呆的一般治療相同(見癡呆 : 治療)。路易體癡呆尚無特殊治療手段,使用與治療老年性癡呆的藥物如卡巴拉汀等可能有效。治療帕金森病的藥物能改善患者的運動癥狀,但可能導致意識模糊,幻覺和妄想。盡可能不應用抗精神病藥物。

額顳葉癡呆

額顳葉癡呆是由于遺傳性或原發性(不明原因的)疾病導致額葉(有時合并顳葉)變性而導致的癡呆。

與老年性癡呆比較,額顳葉癡呆患者的人格、行為和語言功能衰退重于記憶減退。

根據臨床癥狀、神經系統檢查和影像學結果來診斷。

治療以對癥治療為主。

約10%的癡呆患者為額顳葉癡呆。典型的額顳葉癡呆患者起病年齡早于65歲,發病無性別差異。該病有家族性傾向。大腦神經元中存在異常的tau蛋白。

患者的額顳葉萎縮,神經細胞脫失。額顳葉的主要功能為人格和行為調控。有許多亞型,如Pick病。

Pick病

是一種少見疾病,神經細胞中出現Pick小體。Pick小體內含有異常數量或類型的tau蛋白。Pick病與阿爾茲海默病類似,但其只影響額顳葉,而且進展迅速。臨床表現為行為失常,淡漠,記憶力減退,粗心大意和不注意個人衛生。起病后生存期約為2~10年。

癥狀

額顳葉癡呆表現為進展性癡呆,但進展速度與普通癡呆不同。

與老年性癡呆患者不同,患者的人格、行為和語言功能損害重,而記憶減退損害輕。額顳葉癡呆患者的抽象思維、注意力和復述能力差,不易集中注意力,但時間地點定向力保留,日常生活能維持。

一些患者肌肉受累。患者出現肢體無力和廢用性肌萎縮。如果頭頸部肌肉受累,將導致吞咽、咀嚼和言語困難。

不同部位的額葉萎縮表現的臨床癥狀不同。隨著疾病進展,患者可以出現一種以上的癥狀。

人格和行為改變

一些患者的自律性差,表現為出現不恰當的行為。言語粗魯,性欲亢進而出現各種異常行為。

額顳葉癡呆患者行為沖動,也可以出現強迫性行為。如反復重復一個動作,每天步行去同一地點,將任何隨手可及的物品拿起并放入口中,品嘗、吮吸嘴唇,貪食或只吃一種食物。

患者忽視個人衛生。

言語障礙

大多數額顳葉癡呆患者找詞困難。逐漸出現運動性失語和感覺性失語。一些患者構音困難。難以集中注意力。一些患者僅表現為言語障礙,時間長達10年或10年以上。而另一些患者在數年內出現其他方面的神經功能障礙。

一些患者不能理解語言含義,但能流暢地講話,盡管他們的言談沒有任何意義。一些患者表現為失命名和失認。

患者的主動性言語和復述越來越少,最終不言不語。

診斷

根據臨床表現和疾病的進展方式來診斷額顳葉癡呆。患者可能不能恰當的表達自身的癥狀,家人的描述更為重要。還需要結合神經系統檢查和神經心理測評。

神經影像學檢查能明確大腦受累的程度和范圍,而且排除其他原因導致的癡呆(如腦腫瘤,腦膿腫或卒中)。CT或MRI只能在額顳葉癡呆晚期才能發現額顳葉的萎縮。PET檢查(PET—見 心血管疾病檢查 : 正電子發射體層攝影)有助于區別老年性癡呆和額顳葉癡呆,但目前僅限于研究。

治療

目前無特效治療。主要是對癥治療和支持治療。如出現強迫性行為,可以使用抗精神病藥物。言語訓練對有言語障礙的患者有幫助。

正常顱壓腦積水

正常顱壓腦積水是由于腦組織周圍的腦脊液增多導致患者出現行走困難、尿失禁和癡呆的一種疾病。

圍繞在腦周圍并保護腦組織免受損傷的腦脊液不能正常被重吸收時即發生正常顱壓腦積水。腦室內的腦脊液總量增加,把腦組織向外推出。

癥狀

常見的癥狀是步態不穩、緩慢和步伐增寬。一些患者的雙足似乎粘在地面上。同時伴有尿失禁和易跌倒。

在疾病晚期才出現癡呆。癡呆的首要癥狀表現為計劃困難、識別能力差、做事條理性差、抽象思維能力降低和注意力低下等。記憶力減退發生相對較晚。

診斷

特別是老年患者,由于其他類型癡呆也可以導致類似的癥狀,因此不能僅根據癥狀得出診斷。腦部影響學檢查(MRI)能發現腦脊液增多,雖然這支持正常顱壓腦積水的診斷,但這并不是確診的依據。

為了幫助診斷,醫生會行腰穿并放出多余的腦脊液。如果這能改善癥狀,提示治療有效,正常顱壓性腦積水診斷成立。

治療

側腦室腹腔引流能將多余的腦脊液引流到腹腔,是治療方法之一。通過該治療后,行走功能和尿失禁較精神功能改善明顯。但認知功能改善程度輕,僅少數患者受益。因此,早期診斷和早期治療顯得尤為重要。

其他癡呆

許多疾病都可以出現癡呆

帕金森病性癡呆

約40%的帕金森病患者逐漸出現癡呆(見 帕金森病性癡呆),常見于70歲以上患者和確診帕金森病10~15年的患者。癡呆癥狀可以表現得很嚴重,可以超過帕金森病的其他癥狀影響患者的功能,甚至導致死亡。有幻覺和嚴重運展動障礙的患者更易發為癡呆。

癡呆癥狀與老年性癡呆和路易體癡呆極為相似。如記憶力下降,信息加工處理困難,思維緩慢。患者表現得漠不關心,主動性差,喜怒無常,困惑,迷失方向,注意力不集中。

根據帕金森病患者運動癥狀后數年出現癡呆可以診斷帕金森病性癡呆。但由于癥狀相似,難以與路易體癡呆相鑒別。一般來說,路易體癡呆患者的癡呆癥狀早于運動癥狀出現,或與運動癥狀同時出現。而帕金森病性癡呆的癡呆癥狀常在運動癥狀之后才出現。CT和MRI等影像學檢查能進一步排除導致癡呆的其他疾病。

帕金森病性癡呆的一般治療與癡呆的一般治療相同。可以使用卡巴拉汀(膽堿酯酶增加抑制劑)治療帕金森病性癡呆。

克雅病

這種少見的疾病是因朊病毒感染而導致的一類迅速進展的癡呆(見 朊蛋白病)。克雅病通常會在一年內迅速導致嚴重的癡呆和死亡,最常見的早期癥狀是記憶減退和意識模糊,類似于其他原因的癡呆。

變異型克雅病被認為是因食用了朊病毒污染的牛肉所引起,該病導致的癡呆與克雅病引起的癡呆類似,但不同的是更容易早期出現精神癥狀(如抑郁或焦慮),而不是記憶力減退。

尚無任何治療手段。

艾滋病相關性癡呆

在HIV病毒感染的后期(見 人類免疫缺陷病毒 HIV 感染),病毒可能直接感染腦組織。HIV病毒損傷神經細胞,導致癡呆。HIV患者的繼發性感染也可以導致癡呆。與其他癡呆不同,艾滋病相關性癡呆在年輕人中好發。

這種癡呆常常隱襲起病,在數月或數年內緩慢進展,通常發生在艾滋病的其他癥狀之后。臨床表現為思維和表達緩慢、注意力難以集中以及淡漠,也可出現活動減慢、肌無力和協調能力差,但洞察力保留。

一旦確診艾滋病,或艾滋病患者神經功能減退,即應行CT或MRI等檢查排除顱內感染,如果提示存在顱內壓增高,則需要進行腦脊液檢查以進一步排除感染。查結果可以支持但不能確診艾滋病病毒相關的癡呆癥。

應用齊多夫定和其他治療艾滋病病毒感染的藥物有時可起到戲劇性的改善作用。但由于感染不能治愈,因此癡呆癥狀可以再現。

拳擊手癡呆

這種癡呆見于反復遭受腦外傷的人群,也被稱為慢性進行性外傷性腦病,如拳擊手會發生拳擊手癡呆,其臨床表現與帕金森病類似,部分患者可出現正常顱壓腦積水的癥狀。

本文章內的資源

你知道嗎 1
你知道嗎……

你知道嗎 2
你知道嗎……

側邊欄 1
為癡呆患者創造一個良好的環境

側邊欄 2
對護理人員的治療

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